
PARAÍBA – Vivendo em Princesa Isabel, sertão da Paraíba, os agricultores aposentados Francisco, 70, e Judite Clementino, 66, demoraram 30 anos para descobrirem que 5 dos 16 filhos nasceram com uma doença rara chamada mucopolissacaridose tipo IVA (MPS tipo IVA), que compromete, a estrutura e o crescimento do esqueleto.
Um dos sinais mais perceptíveis é que a criança para de crescer, e foi o que levou Janailson Clementino, 33, um dos filhos com MPS tipo IVA, a acreditar que tinha nanismo.
“Durante toda minha vida achei que eu e meus irmãos [que têm a doença] éramos anões. Eu brincava que parecia a história dos 7 anões, só faltavam mais 2”, conta ele bem-humorado, que parou de crescer aos 5 anos, e tem 1 m apenas.
Além de Janailson, Josefa, 40; Cícero, 30; e Madalena, 28, e Damiana, que já morreu, também têm a doença, mas eles só descobriram a condição em 2016, graças a uma outra irmã deles, Francinalva Clementino, 39, agente comunitária de saúde, que participou de uma palestra sobre o assunto.
A médica Paula Frassinetti explica que a MPS tipo IVA é uma doença de herança autossômica recessiva, isto é, quando ambos os pais são sadios, mas portam um gene defeituoso. Há ainda um risco maior de os filhos terem uma doença recessiva quando os pais são consanguíneos. Seu Francisco e dona Judite são primos de segundo grau.




